Myasthenia Gravis (MG) mangrupikeun gangguan otoimun dimana sistem imun individu anu kapangaruhan ngahasilkeun antibodi anu nyerang simpang neuromuskular. Simpang neuromuscular nyaéta rohangan antara saraf sareng otot dimana sinyal kimiawi dileupaskeun tina tungtung saraf ngaktifkeun kontraksi otot. Jalma anu boga myasthenia gravis ngalaman fluctuating kelemahan otot.

MG relatif jarang. Aya antara 1,7 nepi ka 10,4 kasus anyar MG per juta dina populasi umum.

NAON SABABNA?

MG disababkeun ku antibodi sorangan dihasilkeun diarahkeun ngalawan rupa komponén tina endplate otot nu aya dina simpang neuromuscular. Dina kalolobaan kasus, antibodi narajang reséptor acetylcholine (AChR) dina endplate otot. Target anu kirang umum pikeun serangan otoimun nyaéta reséptor tirosin kinase khusus otot (MUSK) dina tungtung otot. Sakitar 10-15% penderita MG gaduh timoma, tumor kelenjar timus.

NAON GEJALA NA?

Fitur konci MG nyaéta kalemahan anu teu kuat, nyaéta, kalemahan anu parah ku kagiatan sareng ningkat kalayan istirahat. Kalemahan sering turun naek ti dinten ka dinten atanapi malah jam ka jam. Otot nu kapangaruhan mindeng otot ngadalikeun panon jeung kongkolak panon, otot raray, otot ngadalikeun ucapan jeung neureuy, otot dahan, otot axial (anu ngajaga urang dina sikep ngadegdeg), jeung otot ngadalikeun engapan. Sapertos kitu, gejala kalebet kongkolak panon droopy, visi ganda, ucapan irung, kasusah neureuy sapertos batuk atanapi tikoro ngabersihan kalayan tuangeun, serak, rahang atanapi kacapean létah, kalemahan panutupanana kongkolak panon atanapi gerakan raray, kalemahan anggota awak, serelek sirah, sareng sesak napas. dina exertion atawa nalika ngagolér.

KUMAHA DIAGNOSIS?

MG sering disangka dumasar kana gejala anu dilaporkeun pasien sareng pamariksaan fisik anu konsisten. Pamariksaan anu dilakukeun pikeun ngonfirmasi diagnosis klinis kalebet tés getih anu ngukur tingkat antibodi ka AChR atanapi MUSK, tés éléktrofisiologis sapertos stimulasi saraf repetitive atanapi éléktromiografi serat tunggal, sareng kadang-kadang tes sisi ranjang sapertos uji edrophonium atanapi uji bungkus es.

NAON PILIHAN PERAWATAN?

Perlakuan MG bisa dibagi kana perlakuan gejala jeung perlakuan pikeun ngurangan serangan otoimun kaayaan. Pangobatan gejala sering nganggo ubar anu disebut pyridostigmine. Éta henteu mangaruhan kamajuan panyakit tapi tiasa ningkatkeun gejala.

Perawatan kaayaan otoimun anu aya dina dasarna tiasa digolongkeun dina terapi jangka pondok sareng jangka panjang. Terapi jangka pondok dianggo dina kasus parna pikeun gancang ngirangan konsentrasi antibodi anu sirkulasi sareng nyababkeun perbaikan klinis anu gancang. Pangobatan jangka pondok nyaéta pertukaran plasma atanapi immunoglobulin intravena. Pangobatan jangka panjang nyaéta pangobatan lisan anu ngirangan sistem imun. Ieu kalebet stéroid, azathioprine, mycophenolate mofetil, cyclosporin sareng anu sanésna. Penderita thymoma biasana dirawat ku thymectomy (bedah ngaleupaskeun timus).

NAON PROGNOSIS?

Seuseueurna jalma anu nganggo MG ningkat sacara signifikan nalika dirawat sareng tiasa hirup normal atanapi ampir normal. 10-20% penderita MG tiasa janten remisi - samentawis atanapi permanén - supados pangobatan tiasa dileungitkeun. Dina sababaraha kasus, kalemahan parna MG bisa ngabalukarkeun gagalna engapan, nu merlukeun perawatan médis darurat langsung.