Myasthenia Gravis (MG) adalah kelainan autoimun, di mana sistem kekebalan tubuh individu yang terkena dampaknya menghasilkan antibodi yang menyerang sambungan neuromuskuler. Sambungan neuromuskuler adalah ruang antara saraf dan otot di mana sinyal kimiawi yang dilepaskan dari ujung saraf mengaktifkan kontraksi otot. Orang yang mengalami miastenia gravis mengalami kelemahan otot yang berfluktuasi.

MG relatif jarang terjadi. Terdapat antara 1,7 hingga 10,4 kasus baru MG per juta pada populasi umum.

APA SAJA PENYEBABNYA?

MG disebabkan oleh antibodi yang diproduksi sendiri yang ditujukan terhadap berbagai komponen endplate otot yang berada di persimpangan neuromuskuler. Pada kebanyakan kasus, antibodi menyerang reseptor asetilkolin (AChR) pada lempeng ujung otot. Target yang lebih jarang untuk serangan autoimun adalah reseptor spesifik otot tirosin kinase (MUSK) pada lempeng ujung otot. Sekitar 10-15% penderita MG memiliki timoma, tumor pada kelenjar timus.

APA SAJA GEJALANYA?

Ciri utama dari MG adalah kelemahan yang mudah lelah, yaitu kelemahan yang memburuk saat beraktivitas dan membaik saat beristirahat. Kelemahan ini sering berfluktuasi dari hari ke hari atau bahkan dari jam ke jam. Otot-otot yang terpengaruh sering kali adalah otot-otot yang mengendalikan mata dan kelopak mata, otot-otot wajah, otot-otot yang mengendalikan bicara dan menelan, otot-otot tungkai, otot-otot aksial (yang membuat kita tetap dalam posisi tegak), dan otot-otot yang mengendalikan pernapasan. Dengan demikian, gejalanya meliputi kelopak mata yang menggelambir, penglihatan ganda, bicara dengan suara sengau, kesulitan menelan seperti batuk atau tenggorokan tersumbat karena makanan, suara serak, kelelahan rahang atau lidah, kelemahan penutupan kelopak mata atau gerakan wajah, kelemahan tungkai, kepala tertunduk, dan sesak napas saat beraktivitas atau saat berbaring.

BAGAIMANA CARA MENDIAGNOSISNYA?

MG sering dicurigai berdasarkan gejala yang dilaporkan pasien dan pemeriksaan fisik yang konsisten. Pemeriksaan yang dilakukan untuk memastikan diagnosis klinis meliputi tes darah yang mengukur kadar antibodi terhadap AChR atau MUSK, tes elektrofisiologi seperti stimulasi saraf berulang atau elektromiografi serabut tunggal, dan terkadang tes di samping tempat tidur seperti tes edrofonium atau tes kompres es.

APA SAJA PILIHAN PENGOBATANNYA?

Pengobatan MG dapat dibagi menjadi pengobatan gejala dan pengobatan untuk mengurangi serangan autoimun yang mendasarinya. Pengobatan gejala sering kali menggunakan obat yang disebut pyridostigmine. Obat ini tidak memengaruhi perkembangan penyakit, tetapi dapat memperbaiki gejala.

Pengobatan kondisi autoimun yang mendasari dapat diklasifikasikan dalam terapi jangka pendek dan jangka panjang. Terapi jangka pendek digunakan pada kasus yang parah untuk menurunkan konsentrasi antibodi yang beredar dengan cepat dan menghasilkan perbaikan klinis yang cepat. Terapi jangka pendek adalah pertukaran plasma atau imunoglobulin intravena. Terapi jangka panjang adalah obat oral yang menekan sistem kekebalan tubuh. Ini termasuk steroid, azatioprin, mikofenolat mofetil, siklosporin, dan lainnya. Pasien dengan timoma biasanya diobati dengan timektomi (operasi pengangkatan timus).

APA PROGNOSISNYA?

Sebagian besar penderita MG membaik secara signifikan dengan pengobatan dan dapat menjalani kehidupan yang normal atau hampir normal. 10-20% penderita MG dapat mengalami remisi - baik sementara maupun permanen - sehingga pengobatan dapat dihentikan. Dalam beberapa kasus, kelemahan MG yang parah dapat menyebabkan gagal napas, yang membutuhkan perawatan medis darurat segera.