Myasthenia Gravis (MG) adalah gangguan autoimun di mana sistem imun individu yang terjejas menghasilkan antibodi yang menyerang persimpangan neuromuskular. Persimpangan neuromuskular adalah ruang antara saraf dan otot di mana isyarat kimia yang dikeluarkan dari hujung saraf mengaktifkan pengecutan otot. Orang yang mempunyai myasthenia gravis mengalami kelemahan otot yang berubah-ubah.

MG agak luar biasa. Terdapat antara 1.7 hingga 10.4 kes baru MG per juta dalam populasi umum.

APAKAH SEBAB-SEBABNYA?

MG disebabkan oleh antibodi yang dihasilkan sendiri yang diarahkan terhadap pelbagai komponen endplate otot yang berada di persimpangan neuromuskular. Dalam kebanyakan kes, antibodi menyerang reseptor asetilkolina (AChR) pada endplate otot. Sasaran yang kurang biasa untuk serangan autoimun adalah reseptor khusus otot tyrosine kinase (MUSK) pada endplate otot. Kira-kira 10-15% penghidap MG mempunyai thymoma, tumor kelenjar timus.

APAKAH SIMPTOM-SIMPTOMNYA?

Ciri utama MG adalah kelemahan yang boleh digemukkan, iaitu kelemahan yang bertambah buruk dengan aktiviti dan bertambah baik dengan rehat. Kelemahan sering berubah-ubah dari hari ke hari atau bahkan jam ke jam. Otot yang terjejas selalunya otot mengawal mata dan kelopak mata, otot muka, otot mengawal pertuturan dan menelan, otot anggota badan, otot paksi (yang membuat kita berada dalam postur yang tegak), dan otot mengawal pernafasan. Oleh itu, gejala termasuk kelopak mata yang terkulai, penglihatan berganda, pertuturan hidung, kesukaran menelan seperti batuk atau pembersihan tekak dengan makanan, serak, rahang atau lidah keletihan, kelemahan penutupan kelopak mata atau pergerakan muka, kelemahan anggota badan, penurunan kepala, dan sesak nafas semasa melakukan senaman atau ketika berbaring.

BAGAIMANA IA DIDIAGNOSIS?

MG sering disyaki berdasarkan gejala yang dilaporkan pesakit dan pemeriksaan fizikal yang konsisten. Siasatan yang dilakukan untuk mengesahkan diagnosis klinikal termasuk ujian darah mengukur tahap antibodi kepada AChR atau MUSK, ujian elektrofisiologi seperti rangsangan saraf berulang atau elektromiografi serat tunggal, dan kadang-kadang ujian sisi katil seperti ujian edrophonium atau ujian pek ais.

APAKAH PILIHAN RAWATAN?

Rawatan MG boleh dibahagikan kepada rawatan gejala dan rawatan untuk mengurangkan serangan autoimun yang mendasari. Rawatan gejala sering dengan ubat yang dipanggil pyridostigmine. Ia tidak menjejaskan perkembangan penyakit tetapi boleh memperbaiki gejala.

Rawatan keadaan autoimun asas boleh dikelaskan di bawah terapi jangka pendek dan jangka panjang. Terapi jangka pendek digunakan dalam kes-kes yang teruk untuk mengurangkan kepekatan antibodi yang beredar dengan cepat dan membawa peningkatan klinikal yang cepat. Rawatan jangka pendek adalah pertukaran plasma atau imunoglobulin intravena. Terapi jangka panjang adalah ubat oral yang menindas sistem imun. Ini termasuk steroid, azathioprine, mycophenolate mofetil, cyclosporin dan lain-lain. Pesakit dengan thymoma biasanya dirawat dengan thymectomy (pembedahan pembuangan timus).

APAKAH PROGNOSIS?

Kebanyakan individu dengan MG meningkat dengan ketara dengan rawatan dan boleh menjalani kehidupan normal atau hampir normal. 10-20% penghidap MG boleh masuk ke dalam pengampunan-sama ada secara sementara atau selama-lamanya - supaya ubat-ubatan boleh dihentikan. Dalam beberapa kes, kelemahan teruk MG boleh menyebabkan kegagalan pernafasan, yang memerlukan rawatan perubatan kecemasan segera.