Chiari Malformasi

Cerebellum nyaéta bagian otak anu perenahna handap di tukangeun sirah. Cai mibanda dua wewengkon leutik di handap disebut cerebellar 'tonsil'. Biasana, cerebellum (jeung batang otak caket dieu) sits sagemblengna dina tangkorak.

Dina Chiari Malformations, aya turunan amandel cerebellar (jeung kadang batang otak) ngaliwatan liang dina dasar tangkorak (foramen magnum) jeung kana kanal tulang tonggong. Dina basa sejen, aya hiji herniasi otak kana kanal tulang tonggong.

NAON JENIS CHIARI MALFORMASI?

Sajumlah jinis Malformasi Chiari parantos dikenalkeun, anu paling umum nyaéta Chiari I sareng Chiari II.

Malformasi Chiari I mangrupikeun jinis anu paling umum di rumaja sareng dewasa, sareng seueur anu henteu ngagaduhan gejala. Dina malformasi Chiari I, amandel cerebellar geus turun sahenteuna 4mm kana kanal tulang tonggong luhur.

Cacat Chiari II ngabalukarkeun masalah dina orok sareng / atanapi budak leutik. Salian amandel cerebellar herniating kana kanal tulang tonggong, brainstem ogé descends sawaréh ngaliwatan foramen magnum. Cacat Chiari II sering dipatalikeun sareng spina bifida sareng / atanapi hydrocephalus (akumulasi cairan dina uteuk).

GEJALA?

Cacat Chiari (tipe I) umumna bawaan, tapi biasana henteu ngabalukarkeun masalah dugi ka rumaja atanapi dewasa. Pasién anu biasa umurna 20-50 taun.

Nyeri sirah (biasana di tukangeun sirah tapi tiasa dimana waé) mangrupikeun keluhan anu paling umum, sareng nyeri beuheung ogé umum. Batuk, bersin, straining, atanapi extension beuheung sadayana tiasa ngajantenkeun gejala ieu langkung parah. Nyeri sirah ieu ogé katelah 'impulse headaches'.

Pasén sering gaduh saluran anu ngeusi cairan anu langkung ageung tibatan biasa di tengah tulang tonggongna (hydromyelia atanapi syringomyelia). Ieu tiasa nyababkeun gejala sapertos kalemahan panangan sareng panangan sareng mati rasa. Upami teu dirawat, éta tiasa nyababkeun kalemahan parah sareng leungitna otot dina panangan, kaku sareng kaku suku, sareng masalah leumpang.

Gejala séjén bisa ngawengku kasaimbangan goréng, pusing, diplopia (visi ganda), sarta repetitive gerakan panon handap ( 'downbeat nystagmus').

DIAGNOSIS

Malformasi Chiari disangka dumasar kana gejala sareng, sakapeung, dina temuan abnormal dina pamariksaan neurologis. Diagnosis dikonfirmasi ku ngalaksanakeun scan otak MRI.

PERAWATAN

Chiari I Malformasi anu asimtomatik (henteu gaduh gejala) henteu peryogi perawatan.

Malformasi Chiari anu ngan ukur nyababkeun nyeri sirah mimitina dirawat ku analgesia pikeun ngontrol nyeri.

Kadang-kadang bedah diperlukeun. Ieu biasana ngan ukur disarankeun pikeun pasien anu ngagaduhan nyeri sirah anu henteu settle kalayan pangobatan analgesik, atanapi anu ngalaman gejala anu signifikan.

Prosedur bedah anu biasa dipilih nyaéta dekompresi fossa posterior (atanapi Chiari).

NAON CHIARI DECOMPRESSION?

A decompression Chiari mangrupakeun tipe craniotomy nu dirancang sangkan leuwih rohangan pikeun cerebellum herniated. Ieu dina gilirannana relieves tekanan dina uteuk. Ogé bisa mulangkeun aliran normal cairan cerebrospinal (CSF) sabudeureun uteuk.

A decompression Chiari dipigawé dina anesthesia umum. Sababaraha rambut di tukangeun sirah dicukur, sareng kulitna dibersihkeun ku solusi antiseptik. Antibiotik dipasihan, sareng alat komprési dianggo dina anak sapi pikeun ngirangan résiko trombosis urat jero.

A incision 5-6cm dijieun dina tonggong sirah jeung handap ka bagian luhur beuheung. Otot nu napel kana tonggong tangkorak jeung tulang tonggong geus elevated. Jandéla leutik tulang (ukuranana kira-kira 2,5cm diaméterna) lajeng dipiceun tina dasar tangkorak ngagunakeun bor speed tinggi rupa. Ieu mangrupa bagian tina tulang occipital jeung adjoining foramen magnum. Ieu masihan cerebellum langkung rohangan, sareng decompresses batang otak.

Kusabab herniation tonsillar remen ngalegaan ngaliwatan kanal tulang tonggong dibentuk ku tulang beuheung munggaran (vertebra cervical, C1), arch posterior tulang C1 ogé dihapus.

Dina sababaraha kasus, manuver di luhur cukup sareng teu aya anu diperyogikeun deui. Dina sababaraha kaayaan, kumaha oge, kayaning nalika aya pita jaringan kedap constricting lapisan otak (dura), atawa dimana eta dianggap aya scarring (adhesions) sabudeureun cerebellum jeung batang otak, dura dibuka tur a tandur jaringan ieu sewn di tempat pikeun nyieun leuwih kamar. Lamun adhesions kapanggih, aranjeunna bisa dibagi.

PROGNOSIS

Tujuan utama bedah nyaéta pikeun nyegah deterioration lumangsung. Kaseueuran pasien (sakitar 80%) ngalaman paningkatan anu signifikan dina nyeri sirah sareng / atanapi nyeri beuheung saatos dioperasi.