Tiểu não là một phần của não nằm thấp ở phía sau đầu. Nó có hai khu vực nhỏ ở phía dưới được gọi là tiểu não 'amidan'. Thông thường, tiểu não (và thân não gần đó) nằm hoàn toàn trong hộp sọ.

Trong dị tật Chiari, có một hậu duệ của amidan tiểu não (và đôi khi là thân não) thông qua lỗ trên đáy hộp sọ (foramen magnum) và vào ống sống. Nói cách khác, có một thoát vị não vào ống sống.

CÁC LOẠI DỊ TẬT CHIARI LÀ GÌ?

Một số loại dị tật Chiari đã được xác định, phổ biến nhất là Chiari I và Chiari II.

Dị tật Chiari I là loại phổ biến nhất ở thanh thiếu niên và người lớn, và nhiều người không có bất kỳ triệu chứng nào. Trong dị tật Chiari I, amidan tiểu não đã hạ xuống ít nhất 4mm vào ống sống trên.

Dị tật Chiari II gây ra vấn đề ở trẻ sơ sinh và / hoặc thời thơ ấu. Ngoài amidan tiểu não thoát vị vào ống sống, thân não cũng đi xuống một phần qua foramen magnum. Dị tật Chiari II thường liên quan đến tật nứt đốt sống và / hoặc não úng thủy (tích tụ chất lỏng trong não).

TRIỆU CHỨNG?

Dị tật Chiari (loại I) nói chung là bẩm sinh, tuy nhiên chúng thường không gây ra vấn đề cho đến tuổi thiếu niên hoặc trưởng thành. Bệnh nhân điển hình ở độ tuổi 20-50.

Nhức đầu (thường ở phía sau đầu nhưng có thể ở bất cứ đâu) là khiếu nại phổ biến nhất, và đau cổ cũng phổ biến. Ho, hắt hơi, căng thẳng hoặc mở rộng cổ đều có thể làm cho các triệu chứng này tồi tệ hơn. Những cơn đau đầu này còn được gọi là 'đau đầu bốc đồng'.

Bệnh nhân thường có một ống chứa đầy chất lỏng lớn hơn bình thường ở giữa tủy sống (hydromyelia hoặc syringomyelia). Điều này có thể gây ra các triệu chứng như yếu tay và cánh tay và tê. Nếu không được điều trị, nó có thể dẫn đến suy nhược nghiêm trọng và mất cơ ở tay, cứng và cứng chân, và các vấn đề đi bộ.

Các triệu chứng khác có thể bao gồm mất thăng bằng, chóng mặt, nhìn đôi (nhìn đôi) và chuyển động mắt xuống lặp đi lặp lại ('rung giật nhãn cầu xuống').

CHẨN ĐOÁN

Dị tật Chiari bị nghi ngờ trên cơ sở các triệu chứng và, đôi khi, trên những phát hiện bất thường khi kiểm tra thần kinh. Chẩn đoán được xác nhận bằng cách thực hiện quét não MRI.

ĐIỀU TRỊ

Chiari I Dị tật không có triệu chứng (không có triệu chứng) không cần điều trị.

Dị tật Chiari chỉ gây đau đầu ban đầu được điều trị bằng thuốc giảm đau để kiểm soát cơn đau.

Đôi khi phẫu thuật là cần thiết. Điều này thường chỉ được đề nghị cho những bệnh nhân bị đau đầu mà không giải quyết bằng thuốc giảm đau, hoặc những người gặp các triệu chứng quan trọng khác.

Thủ tục phẫu thuật thông thường được lựa chọn là giải nén fossa sau (hoặc Chiari)

GIẢI NÉN CHIARI LÀ GÌ?

Giải nén Chiari là một loại phẫu thuật cắt sọ được thiết kế để tạo thêm chỗ cho tiểu não thoát vị. Điều này lần lượt làm giảm áp lực lên não. Nó cũng có thể khôi phục dòng chảy bình thường của dịch não tủy (CSF) xung quanh não.

Giải nén Chiari được thực hiện dưới gây mê toàn thân. Một số tóc ở phía sau đầu được cạo, và da được làm sạch bằng dung dịch sát trùng. Thuốc kháng sinh được đưa ra, và các thiết bị nén được sử dụng trên bê để giảm nguy cơ huyết khối tĩnh mạch sâu.

Một vết rạch 5-6cm được thực hiện ở phía sau đầu và xuống phần trên của cổ. Các cơ gắn vào mặt sau của hộp sọ và xương cột sống được nâng lên. Một cửa sổ xương nhỏ (có đường kính khoảng 2,5cm) sau đó được lấy ra khỏi đáy hộp sọ bằng máy khoan tốc độ cao mịn. Đây là một phần của xương chẩm và foramen magnum liền kề. Điều này cho tiểu não nhiều không gian hơn, và giải nén thân não.

Bởi vì thoát vị amidan thường xuyên kéo dài qua ống sống được hình thành bởi xương cổ đầu tiên (đốt sống cổ, C1), vòm sau của xương C1 cũng được loại bỏ.

Trong nhiều trường hợp, các thao tác trên là đủ và không cần thêm gì nữa. Tuy nhiên, trong một số tình huống, chẳng hạn như khi có một dải mô chặt chẽ làm co thắt niêm mạc não (dura), hoặc nơi người ta cho rằng có sẹo (dính) xung quanh tiểu não và thân não, màng cứng được mở ra và một mảnh ghép mô được khâu tại chỗ để tạo thêm chỗ. Nếu tìm thấy độ bám dính, chúng có thể được chia.

TIÊN LƯỢNG

Mục đích chính của phẫu thuật là ngăn ngừa sự xấu đi liên tục. Hầu hết bệnh nhân (khoảng 80%) trải qua một sự cải thiện đáng kể trong đau đầu và / hoặc đau cổ sau phẫu thuật.