Cerebellum adalah bahagian otak yang terletak rendah di bahagian belakang kepala. Ia mempunyai dua kawasan kecil di bahagian bawah yang dipanggil cerebellar 'tonsil'. Biasanya, cerebellum (dan brainstem berdekatan) terletak sepenuhnya di dalam tengkorak.

Dalam Chiari Malformations, terdapat keturunan tonsil cerebellar (dan kadang-kadang batang otak) melalui lubang di pangkal tengkorak (magnum foramen) dan ke dalam saluran tulang belakang. Dalam erti kata lain, terdapat herniasi otak ke dalam saluran tulang belakang.

APAKAH JENIS KECACATAN CHIARI?

Beberapa jenis Chiari Malformation telah dikenalpasti, dengan yang paling biasa ialah Chiari I dan Chiari II.

Chiari I kecacatan adalah jenis yang paling biasa di kalangan remaja dan orang dewasa, dan ramai yang tidak mempunyai sebarang gejala. Dalam kecacatan Chiari I, tonsil cerebellar telah turun sekurang-kurangnya 4mm ke dalam saluran tulang belakang atas.

Kecacatan Chiari II menyebabkan masalah pada peringkat awal dan / atau zaman kanak-kanak. Sebagai tambahan kepada tonsil cerebellar herniating ke dalam saluran tulang belakang, brainstem juga turun sebahagiannya melalui magnum foramen. Malformasi Chiari II sering dikaitkan dengan spina bifida dan / atau hidrosefalus (pembentukan cecair dalam otak).

GEJALA-GEJALA?

Kecacatan chiari (jenis I) biasanya kongenital, namun ia biasanya tidak menyebabkan masalah sehingga remaja atau dewasa. Pesakit biasa berumur 20-50 tahun.

Sakit kepala (biasanya di bahagian belakang kepala tetapi boleh berada di mana-mana sahaja) adalah aduan yang paling biasa, dan sakit leher juga biasa. Batuk, bersin, meneran, atau sambungan leher semuanya boleh membuat gejala-gejala ini lebih teruk. Sakit kepala ini juga dikenali sebagai 'sakit kepala dorongan'.

Pesakit sering mempunyai saluran yang lebih besar daripada biasa yang dipenuhi cecair di tengah-tengah saraf tunjang mereka (hydromyelia atau syringomyelia). Ini boleh menyebabkan gejala seperti kelemahan tangan dan lengan dan kebas. Jika tidak dirawat, ia boleh mengakibatkan kelemahan yang teruk dan kehilangan otot di tangan, kekakuan dan ketegaran kaki, dan masalah berjalan.

Gejala-gejala lain mungkin termasuk keseimbangan yang lemah, pening, diplopia (penglihatan berganda), dan pergerakan mata ke bawah yang berulang ('downbeat nystagmus').

DIAGNOSIS

Kecacatan Chiari disyaki berdasarkan gejala dan, kadang-kadang, pada penemuan yang tidak normal pada pemeriksaan neurologi. Diagnosis disahkan dengan melakukan imbasan otak MRI.

RAWATAN

Chiari I Malformations yang asimptomatik (tidak mempunyai gejala) tidak memerlukan rawatan.

Kecacatan Chiari yang hanya menyebabkan sakit kepala pada mulanya dirawat dengan analgesia untuk mengawal kesakitan.

Kadang-kadang pembedahan diperlukan. Ini biasanya hanya dicadangkan untuk pesakit yang mengalami sakit kepala yang tidak berpuas hati dengan ubat analgesik, atau mereka yang mengalami gejala penting yang lain.

Prosedur pembedahan pilihan yang biasa adalah penyahmampatan posterior fossa (atau Chiari)

APAKAH PENYAHMAMPATAN CHIARI?

Penyahmampatan Chiari adalah sejenis craniotomy yang direka untuk membuat lebih banyak ruang untuk cerebellum herniated. Ini seterusnya melegakan tekanan pada otak. Ia juga boleh memulihkan aliran normal cecair serebrospinal (CSF) di sekitar otak.

Penyahmampatan Chiari dilakukan di bawah anestesia umum. Sesetengah rambut di bahagian belakang kepala dicukur, dan kulit dibersihkan dengan larutan antiseptik. Antibiotik diberikan, dan peranti mampatan digunakan pada anak lembu untuk mengurangkan risiko trombosis vena dalam.

Hirisan 5-6cm dibuat di bahagian belakang kepala dan ke bawah ke bahagian atas leher. Otot-otot yang melekat pada bahagian belakang tengkorak dan tulang tulang belakang dinaikkan. Tingkap kecil tulang (berukuran kira-kira diameter 2.5cm) kemudian dikeluarkan dari pangkal tengkorak menggunakan gerudi berkelajuan tinggi halus. Ini adalah sebahagian daripada tulang oksipital dan bersebelahan foramen magnum. Ini memberikan cerebellum lebih banyak ruang, dan menyahmampat brainstem.

Kerana herniasi tonsillar sering meluas melalui saluran tulang belakang yang dibentuk oleh tulang leher pertama (vertebra serviks, C1), lengkungan posterior tulang C1 juga dikeluarkan.

Dalam banyak kes, pergerakan di atas sudah cukup dan tidak ada lagi yang diperlukan. Walau bagaimanapun, dalam sesetengah keadaan, seperti apabila terdapat jalur tisu yang ketat yang menghalang lapisan otak (dura), atau di mana difikirkan bahawa terdapat parut (lekatan) di sekitar batang cerebellum dan otak, dura dibuka dan graf tisu dijahit di tempat untuk mewujudkan lebih banyak ruang. Sekiranya lekatan ditemui, mereka mungkin dibahagikan.

RAMALAN

Tujuan utama pembedahan adalah untuk mencegah kemerosotan yang berterusan. Kebanyakan pesakit (sekitar 80%) mengalami peningkatan yang ketara dalam sakit kepala dan / atau sakit leher mereka selepas pembedahan.