Otak kecil adalah bagian otak yang terletak di bagian bawah di bagian belakang kepala. Otak kecil ini memiliki dua area kecil di bagian bawah yang disebut 'amandel' serebelum. Biasanya, otak kecil (dan batang otak di dekatnya) berada di dalam tengkorak.

Pada Malformasi Chiari, terjadi penurunan tonsil serebelar (dan terkadang batang otak) melalui lubang di dasar tengkorak (foramen magnum) dan masuk ke dalam kanal tulang belakang. Dengan kata lain, terjadi herniasi otak ke dalam kanal tulang belakang.

APA SAJA JENIS-JENIS KELAINAN BENTUK CHIARI?

Sejumlah jenis Chiari Malformasi telah diidentifikasi, dengan yang paling umum adalah Chiari I dan Chiari II.

Malformasi Chiari I adalah jenis yang paling umum terjadi pada remaja dan orang dewasa, dan banyak yang tidak menunjukkan gejala apa pun. Pada malformasi Chiari I, amandel serebelar telah turun setidaknya 4mm ke dalam kanal tulang belakang bagian atas.

Malformasi Chiari II menyebabkan masalah pada masa bayi dan/atau masa kanak-kanak. Selain amandel serebelar yang mengalami herniasi ke dalam kanal tulang belakang, batang otak juga turun sebagian melalui foramen magnum. Malformasi Chiari II sering dikaitkan dengan spina bifida dan/atau hidrosefalus (penumpukan cairan di dalam otak).

GEJALA?

Malformasi Chiari (tipe I) umumnya merupakan bawaan lahir, namun biasanya tidak menimbulkan masalah hingga masa remaja atau dewasa. Pasien umumnya berusia 20-50 tahun.

Sakit kepala (biasanya di bagian belakang kepala tetapi bisa di mana saja) adalah keluhan yang paling umum, dan nyeri leher juga sering terjadi. Batuk, bersin, tegang, atau ekstensi leher dapat memperburuk gejala-gejala ini. Sakit kepala ini juga dikenal sebagai 'sakit kepala impuls'.

Pasien sering kali memiliki saluran berisi cairan yang lebih besar dari biasanya di tengah-tengah sumsum tulang belakang mereka (hidromyelia atau syringomyelia). Hal ini dapat menyebabkan gejala-gejala seperti kelemahan dan mati rasa pada tangan dan lengan. Jika tidak diobati, hal ini dapat menyebabkan kelemahan dan kehilangan otot yang parah pada tangan, kekakuan dan kekakuan pada kaki, dan masalah berjalan.

Gejala lainnya dapat berupa keseimbangan yang buruk, pusing, diplopia (penglihatan ganda), dan gerakan mata ke bawah yang berulang-ulang ('nistagmus downbeat').

DIAGNOSIS

Malformasi Chiari dicurigai berdasarkan gejala-gejala yang ada, dan terkadang, berdasarkan temuan abnormal pada pemeriksaan neurologis. Diagnosis dikonfirmasi dengan melakukan pemindaian otak MRI.

PERAWATAN

Malformasi Chiari I yang tidak menunjukkan gejala (tidak memiliki gejala) tidak memerlukan pengobatan.

Malformasi Chiari yang hanya menyebabkan sakit kepala pada awalnya diobati dengan analgesia untuk mengendalikan nyeri.

Kadang-kadang diperlukan pembedahan. Hal ini biasanya hanya disarankan untuk pasien yang mengalami sakit kepala yang tidak dapat diatasi dengan obat analgesik, atau mereka yang mengalami gejala signifikan lainnya.

Prosedur pembedahan yang biasa menjadi pilihan adalah dekompresi fossa posterior (atau Chiari)

APA ITU DEKOMPRESI CHIARI?

Dekompresi Chiari adalah jenis kraniotomi yang dirancang untuk memberikan lebih banyak ruang bagi otak kecil yang mengalami herniasi. Dengan demikian, hal ini akan mengurangi tekanan pada otak. Tindakan ini juga dapat mengembalikan aliran normal cairan serebrospinal (CSF) di sekitar otak.

Dekompresi Chiari dilakukan dengan anestesi umum. Sebagian rambut di bagian belakang kepala dicukur, dan kulit dibersihkan dengan larutan antiseptik. Antibiotik diberikan, dan alat kompresi digunakan pada betis untuk mengurangi risiko trombosis vena dalam.

Sayatan sepanjang 5-6 cm dibuat di bagian belakang kepala dan turun ke bagian atas leher. Otot-otot yang menempel pada bagian belakang tengkorak dan tulang belakang diangkat. Sebuah jendela kecil tulang (berdiameter sekitar 2,5 cm) kemudian diangkat dari dasar tengkorak dengan menggunakan bor halus berkecepatan tinggi. Ini adalah bagian dari tulang oksipital dan foramen magnum yang berdampingan. Hal ini memberi otak kecil lebih banyak ruang, dan mendekompresi batang otak.

Karena herniasi tonsil sering meluas melalui kanal tulang belakang yang dibentuk oleh tulang leher pertama (vertebra serviks, C1), lengkung posterior tulang C1 juga diangkat.

Dalam banyak kasus, manuver di atas sudah cukup dan tidak diperlukan tindakan lebih lanjut. Namun, pada beberapa situasi, seperti ketika terdapat jaringan yang menyempitkan selaput otak (dura), atau ketika diperkirakan terdapat jaringan parut (adhesi) di sekitar otak kecil dan batang otak, maka dura akan dibuka dan cangkok jaringan akan dijahit untuk memberikan ruang yang lebih luas. Jika ditemukan adhesi, maka dapat dilakukan pembedahan.

PROGNOSIS

Tujuan utama pembedahan adalah untuk mencegah kerusakan yang berkelanjutan. Sebagian besar pasien (sekitar 80%) mengalami perbaikan yang signifikan pada sakit kepala dan/atau nyeri leher setelah operasi.